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胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状
2022-08-06

很多人都是第一次听说胆道闭锁症状,尤其是一些新生儿足月产是高发人群。那么,胆道闭锁是先天性的吗?先天胆道闭锁有什么症状?

胆道闭锁是先天性的吗

胆道闭锁往往见于先天性引起,会造成严重的黄疸,可能引起肝脏损害,需要治疗,一般出生几天就可以发现。

如果存在胆道闭锁,需要手术治疗,保护肝脏,太晚治疗会失去意义。

胆道闭锁一般认为与宫内病毒感染,肝内肝小管炎症继发梗阻及先天性胆道发育畸形有关。肝内胆管、肝管或胆总管可发生闭锁或不发育,胆囊也可发生闭锁或发育不良。

先天胆道闭锁有什么症状

患儿多为足月产,生后1-2周内表现多无异常,往往在生理性黄疸消退后又出现巩膜、皮肤黄染。随着日龄增长黄疸持续性加深,尿色也随之加深,甚至呈浓茶色;粪便颜色变浅,即成灰白色,但也有不少患儿生后有正常胎便及粪便,随着全身黄疸的加深粪便颜色逐渐变淡,最终呈灰白色,约有15%的患儿在生后一个月才排白色大便。病程较长者粪便又可由白色变为淡黄色。这是由于血液中胆红素浓度过高,少量胆红素经过肠腺排入肠腔与大便相混之故。随着黄疸加重,肝脏也逐渐增大、变硬,患儿腹部膨隆更加明显。3个月患儿的肝脏可增大平脐,同时出现脾脏增大。病情严重者可有腹壁静脉怒张、腹水、食管静脉曲张破裂出血等门静脉高压症表现。

患儿最初3个月内一般营养状况尚可,但随着年龄增加,病程进展,逐渐出现营养发育障碍。因胆管长期梗阻出现胆汁性肝硬化,肝功能受损而导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍,若早期不治疗,多数患儿在1岁以内因肝功能衰竭死亡。

先天性胆道闭锁症分为三个类型:

I型:总胆管闭锁(占总数5%左右);

II型:肝总管闭锁(占总数2%左右);

Ⅲ型:肝门部闭锁(占总数90%左右)。

前两型被认为是可以矫正型(可吻合型),第Ⅲ型被认为是不能矫正型(不可吻合型),只能通过治疗延长存活期或者接受肝移植手术治疗。

先天性胆道闭锁症的治疗方法

胆道闭锁治疗需采用手术方法才能实现,通常采用葛西氏术恢复正常胆流,以期实现肝功能的改善,达到长期存活的目的。若该手术不能使患儿黄疸消退或术后发生胆汁性肝硬化,肝移植是唯一的治疗方法。